El plegamiento incorrecto y la agregación de proteínas son las características principales de un grupo de enfermedades denominadas Trastornos por plegamiento de proteínas (PMD). Las PMD incluyen la enfermedad de Alzheimer y las encefalopatías espongiformes transmisibles, entre muchas otras. El depósito de agregados de proteínas es el principal responsable del daño tisular y los signos clínicos consecuentes generados en tales trastornos. En esta revisión, nos centraremos en el papel de los agregados de proteínas en estas enfermedades y en los supuestos mecanismos por los cuales ejercen su toxicidad.